No hay cura para la ERPAR. El tratamiento de las personas con la enfermedad se centra en el manejo de los síntomas y el tratamiento de las complicaciones. Dependiendo de los síntomas y complicaciones del niño, el tratamiento podría incluir:
- Diálisis (usualmente diálisis peritoneal, pero algunos niños tendrán hemodiálisis)
- Trasplante renal
- Hormonas de crecimiento
- Medicinas para la presión arterial
- Antibióticos
- Trasplante combinado de hígado y riñón
