No hay cura para la ERPAR. El tratamiento de las personas con la enfermedad se centra en el manejo de los síntomas y el tratamiento de las complicaciones. Dependiendo de los síntomas y complicaciones del niño, el tratamiento podría incluir:

• Diálisis (usualmente diálisis peritoneal, pero algunos niños tendrán hemodiálisis)
• Trasplante renal
• Hormonas de crecimiento
• Medicinas para la presión arterial
• Antibióticos
• Trasplante combinado de hígado y riñón