No hay cura para la ERPAR. El tratamiento de las personas con la enfermedad se centra en el manejo de los síntomas y el tratamiento de las complicaciones. Dependiendo de los síntomas y complicaciones del niño, el tratamiento podría incluir:

  • Diálisis (usualmente diálisis peritoneal, pero algunos niños tendrán hemodiálisis)
  • Trasplante renal
  • Hormonas de crecimiento
  • Medicinas para la presión arterial
  • Antibióticos
  • Trasplante combinado de hígado y riñón