La ERP autosómica dominante (ERPAD) es el tipo más común de ERP. Aproximadamente 9 de cada 10 personas con ERP tienen la forma autosómica dominante. También es la enfermedad renal heredada más común. La ERPAD hace que los quistes se formen solo en los riñones y los síntomas de la enfermedad pueden no aparecer hasta que una persona tiene entre 30 y 50 años de edad.

La ERP autosómica recesiva (ERPAR) es una forma mucho menos común de ERP. La ERPAR hace que se formen quistes en los riñones y en el hígado. Los síntomas de la enfermedad pueden comenzar incluso antes del nacimiento y pueden causar problemas que ponen en peligro la vida de los bebés.