Al igual que la ERPAD, la ERP autosómica recesiva (ERPAR) es una enfermedad hereditaria. En este caso, sin embargo, un niño puede nacer con la enfermedad solamente si ambos padres son portadores del gen que la causa. Un portador es alguien que tiene el gen, pero no tiene la enfermedad. Cuando ambos padres son portadores del gen que causa la ERPAR, su hijo tiene una probabilidad de 1 en 4 (25 por ciento) de nacer con ERPAR. El niño tiene una probabilidad de 1 en 2 (50 por ciento) de ser portador del gen que causa la ERPAR y una probabilidad de 1 en 4 (25 por ciento) de no tener la enfermedad ni ser portador del gen. La enfermedad generalmente no afecta a todas las generaciones de una familia.