La glomerulonefritis membranoproliferativa mediada por inmunocomplejos (GNMP-IC) primaria

¿Cuál es la causa de la GNMP-IC?

La GNMP-IC aparece cuando los inmunocomplejos se acumulan en los filtros de los riñones. Estas acumulaciones activan el sistema del complemento, que es una parte del sistema inmunitario que normalmente protege nuestro cuerpo contra elementos invasores, como las bacterias y los hongos. Cuando se sobreactiva o no funciona como es debido, el sistema inmunitario puede atacar los tejidos corporales sanos y provocar inflamación y daño renal.

Los médicos clasifican las GNMP-IC en función de si se puede determinar la causa. Hay dos tipos de GNMP-IC: la primaria y  la secundaria. 

¿Cuál es la causa de la GNMP-IC primaria?

Se diagnostica GNMP-IC primaria cuando los estudios no detectan otro trastorno o enfermedad que esté provocando la acumulación de inmunocomplejos en los filtros de los riñones. Aparece sin causa o motivo subyacentes conocidos.

¿Cuál es la causa de la GNMP-IC secundaria? 

La GNMP-IC se produce cuando otro trastorno desencadena la acumulación de los inmunocomplejos. Entre las causas están: 

• Las infecciones, como las hepatitis B y C y determinadas infecciones bacterianas crónicas. 
• Enfermedades autoinmunitarias que hacen que el sistema inmunitario ataque a su cuerpo. Por ejemplo, el lupus, la enfermedad de Sjögren y la artritis reumatoide. 
• Ciertos problemas o trastornos de la sangre o de la médula ósea que generan anticuerpos anómalos.

¿Quiénes corren riesgo de tener GNMP-IC primaria?

La GNMP-IC primaria es muy rara, y por eso es difícil saber quiénes corren riesgo de tenerla. Afecta tanto a hombres como a mujeres. Aunque se suele detectar en la infancia o la primera edad adulta, a veces se diagnostica en etapas posteriores de la vida. 

Dado que una GNMP-IC primaria significa que no se encontró una causa subyacente, podría no haber factores de riesgo específicos que expliquen por qué alguien contrae esta enfermedad.

¿Cómo sabré si tengo GNMP-IC primaria?

Los médicos hacen análisis de sangre y orina en busca de señales de daño renal y para ver qué tan bien filtran la sangre los riñones. En estos análisis se evalúa la función renal viendo si hay proteínas o sangre en la orina y midiendo la tasa de filtración glomerular estimada (eGFR) y las cantidades de proteínas del complemento que hay en la sangre. Si estas pruebas ofrecen indicios de daño renal, es posible que sus médicos le recomienden más estudios.

Para diagnosticar la GNMP-IC es imprescindible una biopsia renal. En la biopsia renal, el médico extraerá un pedacito de tejido del riñón para observarlo al microscopio. Mediante pruebas especiales se pueden detectar patrones de daño renal y determinar los tipos de proteínas inmunitarias que se depositaron en los glomérulos (los filtros de los riñones). 

Es probable que su médico le haga preguntas sobre posibles causas o enfermedades recientes (por ejemplo, infecciones, enfermedad autoinmunitaria y otras enfermedades crónicas) para descartar que sea una GNMP-IC secundaria. Si después de una evaluación minuciosa no se detecta una causa subyacente, es posible que se emita un diagnóstico de GNMP-IC primaria.

¿Cómo tratan los médicos la GNMP-IC primaria?

Aunque no existe cura para la GNMP-IC primaria, el tratamiento puede ayudar a proteger sus riñones. El tratamiento puede también centrarse en ralentizar el daño renal y en demorar o impedir la falla renal, controlar el sistema inmunitario y modificar algunos hábitos del estilo de vida. 

En 2025, la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) autorizó el pegcetacoplán (Empaveli ®) como el único tratamiento para reducir las proteínas en la orina y el deterioro de la función renal en adultos y niños de 12 años en adelante afectados por GNMP-IC primaria. Hable con su médico y con el equipo de atención médica para saber si este tratamiento podría ser adecuado en su caso. 

El pegcetacoplán es un inhibidor del complemento, lo que significa que bloquea una parte del sistema del complemento implicada en la inflamación y el daño renal. Los inhibidores del complemento pueden aumentar el riesgo de contraer ciertas infecciones graves. Su equipo de atención médica le hablará sobre vacunas y otras medidas que podrían ser necesarias antes y después del tratamiento.

Se pueden usar otros medicamentos para ayudar a controlar los síntomas de la GNMP-IC primaria, como los inhibidores de la ECA y los ARA para controlar la presión arterial alta. También es posible que le receten medicamentos con los que mantener el colesterol en cifras saludables. 

Los medicamentos para ayudar a controlar el sistema inmunitario son los inmunodepresores y los corticosteroides, que disminuyen la actividad del sistema inmunitario. 

Además de los medicamentos, es posible que su médico le recomiende:

• Comer alimentos saludables para los riñones.
• Restringir el sodio según las indicaciones de su equipo de atención médica.
• Dejar de tomar alcohol.
• Dejar el tabaco.
• Hacer ejercicio según las indicaciones de su equipo de atención médica. 
• Mantener la presión arterial en cifras saludables.
• Tomar sus medicamentos tal como se los hayan recetado.

Para vigilar a lo largo del tiempo su función renal, es posible que su médico le recomiende:

• Acudir periódicamente a consulta con su nefrólogo (el médico de los riñones): y hacerse con regularidad análisis de sangre y orina para vigilar la función renal y la cantidad de proteínas de la orina. 
• Si su función renal se deteriora mucho, es posible que su equipo de atención médica le hable sobre el tratamiento de la falla renal. En función del grado de daño renal, podría consistir en la diálisis o en una evaluación para el trasplante renal.

¿Cuáles son las complicaciones de la GNMP-IC?

La GNMP-IC primaria puede provocar una inflamación persistente y la aparición de fibrosis (cicatrices) en los riñones. Es una enfermedad progresiva, lo cual significa que, con el tiempo, al permanecer activa, puede causar daño renal y enfermedad renal crónica (ERC). En las primeras etapas de la ERC, es posible que usted no tenga ningún síntoma y su tratamiento podría consistir en medicamentos y modificaciones del estilo de vida que ayuden a proteger la función renal. En algunas personas, la GNMP-IC termina provocando falla renal, también llamada enfermedad renal terminal.

El tratamiento intenta reducir la actividad de la enfermedad, proteger la función renal y disminuir el riesgo de que avance o empeore. 

La enfermedad evoluciona a un ritmo distinto en cada persona, así que no hay un "calendario" de lo que hará la GNMP-IC. Unas personas tendrán una función renal relativamente estable y otras verán cómo su función renal va empeorando.

Si sus riñones fallan, las opciones de tratamiento son la diálisis y el trasplante renal. Las personas que no deseen el trasplante ni la diálisis podrían tener la opción del tratamiento renal conservador.

Hable con su médico sobre su riesgo de tener falla renal y las medidas que puede tomar para ayudar a proteger su salud renal.   

¿Qué pronóstico tiene la GNMP-IC? 

El pronóstico de la GNMP-IC primaria depende de en qué momento se diagnostique, y varía de una persona a otra. Si ya tiene mucho daño renal, es más probable que evolucione a falla renal. Hacerse pruebas con regularidad puede ayudarlos a usted y a su médico a vigilar el grado de daño renal y cuantificar las proteínas que pasan a la orina, además de saber cómo puede influir la respuesta de su enfermedad al tratamiento en su salud renal a largo plazo. Hable con su equipo de atención médica sobre la frecuencia con la que debe hacerse los estudios renales. 

La GNMP-IC primaria es una enfermedad rara y es posible que su nefrólogo no haya tratado antes a muchas personas que la tengan. Si le surgen dudas sobre la experiencia de su médico con la GNMP-IC primaria, puede preguntar si sería útil acudir a un nefrólogo o centro de salud renal que tengan experiencia en el tratamiento de enfermedades glomerulares raras.  Puede pedirle un referido a un especialista o consultar a otros médicos.

Después de un trasplante renal es frecuente que reaparezca la GNMP-IC primaria. Si lo/a están evaluando para un trasplante renal o ya se lo hicieron, hable con su equipo de trasplantes acerca del riesgo que corre y pregúnteles cómo vigilarán la salud del riñón trasplantado. 

Tener una enfermedad renal rara puede resultar difícil a veces. Informarse sobre su problema médico y participar activamente en su atención puede ayudarlo/a a tomar decisiones fundamentadas junto a su equipo de atención médica y a mejorar los resultados y la calidad de vida.