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La granulomatosis con poliangeítis (GPA)

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La granulomatosis con poliangeítis es una enfermedad rara de los vasos sanguíneos que puede dañar los pulmones, los riñones y otras partes del organismo porque disminuye la cantidad de sangre que les llega. Puede empeorar con rapidez y es importante tratarla sin demora para impedir un daño orgánico permanente, como por ejemplo la falla renal.

¿Qué es la granulomatosis con poliangeítis (GPA)?

La GPA es una enfermedad rara que provoca una hinchazón (inflamación) e irritación de los vasos sanguíneos. Las zonas de inflamación, llamadas granulomas, entorpecen la llegada de la sangre a los órganos y tejidos que la necesitan, lo cual puede causar daños. 

Los daños de la GPA pueden afectar: 

  • Los riñones
  • Los pulmones y la tráquea (el conducto que conecta los pulmones con la nariz y la boca) 
  • La nariz 
  • Los senos paranasales (unas cavidades con aire que hay detrás de las mejillas y la frente y que están comunicadas con la nariz)
  • Los ojos

La GPA es una enfermedad rara, pero grave, que puede empeorar con rapidez y causar falla renal, insuficiencia pulmonar o la muerte si no se detecta y trata sin demora.

Antes recibía el nombre de granulomatosis de Wegener.

 

¿Cuáles son los síntomas de la GPA?

Los primeros síntomas de la GPA suelen aparecer en la nariz, los senos paranasales, la garganta o los pulmones. Síntomas que podría notar: 

  • Un goteo nasal que no cesa
  • Llagas o costras en la nariz
  • Infecciones de los senos paranasales
  • Sangrados por la nariz
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Otros posibles síntomas son:

  • Dolor en la nariz o la zona de alrededor de la nariz y los ojos
  • Debilidad y cansancio
  • Tos, en ocasiones con expulsión de sangre
  • Dificultad para respirar, silbidos pulmonares
  • Dolor o molestia en el tórax
  • Fiebre 
  • Sensación general de dolor 
  • Entumecimiento de los brazos, las piernas o los dedos de pies y manos
  • Dolor de oídos o pérdida de audición
  • Pérdida súbita de la visión
  • Falta de apetito o pérdida de peso
  • Dolor articular o muscular
  • Erupción o llagas en la piel

¿Cómo afecta la GPA los riñones?

La GPA puede disminuir la cantidad de sangre que llega a los riñones y de ese modo dañarlos. Esto puede reducir la capacidad de los riñones para depurar los desechos y el agua del organismo. Si no se trata, la GPA puede provocar falla renal. Si los riñones fallan, será necesaria la diálisis o el trasplante renal.

 

¿Cuál es la causa de la GPA?

Los médicos no saben a ciencia cierta cuál es la causa de la GPA, pero creen que el propio sistema inmunitario induce la inflamación de los vasos sanguíneos. 

La GPA no es contagiosa y los médicos no consideran que sea hereditaria (es decir, que pase de padres a hijos).

La GPA puede afectar a cualquier persona de cualquier edad, pero aparece con más frecuencia en personas de 40 a 65 años y de ascendencia europea.

 

¿Cómo tratan los médicos la GPA?

Cuando alguien tiene GPA, los médicos suelen hacerle análisis de orina para vigilarle la función renal. Los médicos tratan la GPA con medicamentos que:

  • Disminuyen o anulan la respuesta del sistema inmunitario (inmunodepresores)
  • Bajan la inflamación (corticosteroides y glucocorticoides)

Durante el tratamiento, los médicos vigilan los síntomas y el grado de inflamación de los vasos sanguíneos para ver qué tan bien está funcionando el tratamiento. En algunos pacientes, el tratamiento hace que la inflamación y los síntomas de la GPA desaparezcan por completo o casi por completo (remisión).  

Si la GPA permanece en remisión durante al menos dos años, los médicos quizá comiencen a disminuir poco a poco la dosis de los medicamentos. Sin embargo, incluso después de estar en remisión durante años, la GPA puede reaparecer (recaída) y obligar a reanudar el tratamiento. 

Cuando la GPA se detecta en una fase inicial, se la puede tratar con éxito. La remisión se consigue en más de 7 de cada 10 (75%) pacientes. A los ocho años del diagnóstico continúan con vida 8 de cada 10 (80%) pacientes. Los estudios indican que unos medicamentos nuevos llamados "anti-IL-5" pueden ayudar a los pacientes a mantenerse en remisión

¿Qué tipo de médicos tratan la GPA?

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Dado que la GPA afecta diversas zonas del organismo, el tratamiento de los pacientes con GPA lo lleva a cabo un equipo de especialistas, como por ejemplo:

  • Reumatólogos (médicos que tratan enfermedades del sistema inmunitario y de los músculos y los huesos, como la artritis)
  • Neumólogos (médicos de los pulmones y el aparato respiratorio) 
  • Nefrólogos (médicos de los riñones) 
  • Otorrinolaringólogos (médicos de los oídos, la nariz y la garganta)

¿Cómo sabré si tengo GPA?

Puesto que muchos síntomas de la GPA se parecen a los causados por otros problemas médicos, los médicos realizan distintos análisis y pruebas combinados para saber si la persona tiene GPA; por ejemplo:

  • Un examen físico
  • Pruebas de imagen, como las radiografías y los TAC  
  • Obtención de un pedacito de tejido para su análisis al microscopio (biopsia)
  • Análisis de sangre

¿Cómo puedo prevenir la GPA?

Dado que los médicos desconocen la causa exacta de la GPA, no está claro cómo prevenirla.

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