Síntomas, estudios y tratamiento de la afectación renal causada por la IgG4-RD

La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4-RD) es una enfermedad autoinmunitaria crónica rara que causa inflamación (hinchazón) y fibrosis (crecimiento excesivo del tejido conjuntivo) en diversos órganos y tejidos del organismo. Alrededor de 1 de cada 4 personas que tienen IgG4-RD presentan algún tipo de daño renal.

El reconocimiento de la IgG4-RD como enfermedad específica se produjo en Japón a comienzos de los 2000. También se la conoce como:  

• Enfermedad sistémica relacionada con la IgG4
• Enfermedad por hiperinmunoglobulinemia G4 
• Enfermedad autoinmunitaria relacionada con la IgG4
• Enfermedad asociada a la IgG4
• Enfermedad esclerosante relacionada con la IgG4
• Síndrome por IgG4 

Aún queda mucho por saber sobre los afectados por la IgG4-RD, pero se estima que afecta a 5 de cada 100,000 personas, lo que la convierte en una enfermedad rara.

¿Qué es la IgG4-RD? 

La IgG4 es un anticuerpo; es decir, un tipo específico de proteína que produce el sistema inmunitario para luchar contra sustancias perjudiciales. La IgG4-RD aparece cuando hay un aumento anormal de anticuerpos IgG4. Cuando la cantidad de IgG4 que hay en el organismo es excesiva, se puede acumular en los órganos y los tejidos y causar una inflamación y una fibrosis capaces de provocar daños persistentes.

Aunque los investigadores no saben con exactitud por qué sucede esto, se cree que la causa podría ser en parte genética, infecciosa o relacionada con otras enfermedades autoinmunitarias.

La IgG4-RD puede dañar varias partes del organismo, incluido el tejido de alrededor de los ojos. También podrían verse afectados varios órganos al mismo tiempo. Lo habitual es que la IgG4-RD afecte entre 1 y 4 órganos. 

Los órganos y tejidos que se ven afectados con más frecuencia por la IgG4-RD son:  

• Órganos
  • El páncreas (participa en la digestión de los alimentos y el control del azúcar sanguíneo)
  • Los pulmones (respiración y oxigenación)
  • Los riñones (depuran de la sangre los desechos y el exceso de agua)
  • La tiroides (una glándula que está en el cuello y controla la energía y el metabolismo)
  • La próstata (la glándula que está detrás de la vejiga y produce el líquido para el semen)
• Tejidos
  • Los tejidos orbitarios (tejido de alrededor de los ojos)
  • Los tejidos retroperitoneales (tejido conjuntivo que hay en la parte posterior de la zona abdominal)
  • Las meninges (capas de tejido protector que envuelve el cerebro y la médula espinal)

¿Cuáles son los signos y los síntomas de la IgG4-RD?  

Algunos personas que tienen IgG4-RD no presentan ningún síntoma. En otras, los síntomas dependen de los órganos y tejidos que se ven afectados directamente.

Algunos síntomas frecuentes de la IgG4-RD son: 

• Cansancio
• Pérdida de peso
• Dolores de cabeza 
• Ojos saltones 
• Dificultad para respirar 
• Incapacidad de orinar (hacer pis) o emisión de muy poca orina
• Dolor abdominal e ictericia (amarillamiento de la piel o los ojos) 

Algunos signos de la IgG4-RD podrían estar ocultos y la persona podría no verlos ni notarlos. Sin embargo, los médicos suelen poder detectar estos signos por medio de diversos estudios, como las pruebas de radiodiagnóstico (imagen) o los análisis de sangre. Otros signos que podrían advertir:

• Bolitas cuyo tamaño va aumentando 
• Órganos que se hacen más grandes de lo normal  
• Pancreatitis autoinmunitaria: inflamación del páncreas como consecuencia del ataque del sistema inmunitario 
• Colangitis esclerosante: fibrosis de los conductos por los que circula la bilis desde el hígado hacia el intestino delgado
• Sialadenitis: infección o inflamación de las glándulas salivales
• Dacrioadenitis: inflamación y dolor de las glándulas lagrimales
• Nefritis tubulointersticial: inflamación de los conductos diminutos que hay en los riñones
• Fibrosis retroperitoneal: crecimiento de tejido en el espacio que hay detrás de los órganos abdominales, lo cual provoca una presión sobre ellos  

¿Qué médicos integran el equipo de tratamiento de la IgG4-RD?

Dado que la IgG4-RD puede afectar muchas partes del organismo, el equipo de tratamiento puede estar integrado por diversos profesionales de la salud de varias especialidades.

Un elemento importante de este equipo es el reumatólogo, que es un médico que trata el sistema inmunitario, las articulaciones y los músculos. Puesto que la IgG4-RD es una enfermedad autoinmunitaria, acudir a un médico conocedor del sistema inmunitario es clave para recibir la mejor atención posible.

Quienes presentan afectación renal por la IgG4-RD consultarán además a un nefrólogo (el médico de los riñones). Si el primer signo de IgG4-RD es el daño renal, puede que el nefrólogo sea el primero a quien se consulte. Si usted no logra encontrar la causa de su ERC, pregunte al nefrólogo sobre la conveniencia de ver a un reumatólogo. Quizá este especialista plantee otros estudios y otros diagnósticos que indagar.

Otros médicos a quienes podría consultar son:

• Neumólogos, que tratan los problemas relacionados con los pulmones y otras partes del aparato respiratorio
• Gastroenterólogos, que tratan los problemas relacionados con el tubo digestivo y el hígado
• Endocrinólogos, que tratan problemas de tipo hormonal, como por ejemplo los problemas tiroideos
• Urólogos, que tratan problemas de las vías urinarias y del sistema reproductor masculino
• Neurólogos, que tratan los problemas relacionados con el cerebro y el sistema nervioso
• Oftalmólogos, que tratan los problemas relacionados con los ojos y la visión

¿Cómo pueden los médicos saber si tengo IgG4-RD? 

La IgG4-RD es una "enfermedad imitadora"; es decir, un trastorno que se parece a otros y que por ello es difícil diagnosticar.

Si usted tiene alguno de los siguientes problemas y no se sabe por qué, es posible que los médicos decidan hacerle estudios por si se trata de IgG4-RD:

• Pancreatitis (inflamación del páncreas) de causa desconocida 
• Colangitis esclerosante (inflamación de los conductos biliares) 
• Agrandamiento de las glándulas salivales o lagrimales 
• Fibrosis retroperitoneal (crecimiento de tejido de tipo cicatricial en la parte posterior del abdomen) 
• Pseudotumor orbitario (hinchazón y formación de una masa en el tejido que hay detrás del ojo)
  • Ojos saltones (exoftalmia)
  • Formación de bolitas o crecimientos anormales en:
  • páncreas
  • árbol biliar (red de conductos por los que circula la bilis desde el hígado hacia el intestino delgado)
  • pulmones
  • riñones
  • glándulas salivales mayores
  • glándulas lagrimales 

Los médicos recurren a diversos estudios para diagnosticar y confirmar la IgG4-RD, como por ejemplo:

• Pruebas de radiodiagnóstico (imagen), como
  • Radiografías, con las que se detectan alteraciones en los huesos o el pecho
  • Tomografías computadas, que ofrecen una vista detallada de los órganos y los tejidos
  • Resonancias magnéticas, que muestran los tejidos blandos (por ejemplo, el cerebro, la médula espinal o las glándulas)
• Biopsias de órganos y tejidos para ver si están dañados
  • Una biopsia renal es un tipo específico de biopsia que puede indicarles a los médicos si una persona tiene afectados los riñones.
• Análisis de sangre, como la prueba de la concentración sanguínea de IgG4, para ver si la persona tiene grandes cantidades de IgG4 o de glóbulos blancos, así como otras pruebas de autoanticuerpos con las que descartar trastornos similares a la IgG4, y pruebas para determinar afectaciones orgánicas

¿Cómo tratan los médicos la IgG4-RD? 

Aunque no existe cura para la IgG4-RD, hay opciones de tratamiento consistentes en medicamentos, y en ocasiones cirugía, con los que controlar los síntomas y evitar que el organismo sufra más daños. 

Medicamentos

Los medicamentos suelen ser la primera estrategia de tratamiento de la IgG4-RD, e intentan reducir la inflamación causada por la enfermedad. El médico colaborará con usted para dar con el plan adecuado de tratamiento que permita controlar los síntomas y evitar más daños orgánicos.

• Glucocorticoides: a muchos pacientes de IgG4-RD se les recetan glucocorticoides (también llamados corticosteroides), que reducen la inflamación del organismo. Ayudan a mejorar los síntomas y reducen el tamaño de los órganos cuyo tamaño aumentó.
• Inmunodepresores: si la IgG4-RD afectó muchos órganos o los glucocorticoides no funcionaron, es posible que el médico le recete un inmunodepresor. Son medicamentos que disminuyen la actividad del sistema inmunitario para ayudar a que deje de atacar a los órganos y tejidos.

Hasta abril de 2025, la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) había autorizado un medicamento para el tratamiento de la IgG4-RD: el inebilizumab-cdon. Este medicamento se administra mediante inyección y se dirige contra células inmunitarias vinculadas con la IgG4-RD y sus crisis. Hable con su médico para ver si podría ser una opción de tratamiento en su caso.

Cirugía

En algunos casos, la IgG4-RD provoca el crecimiento de demasiado tejido en algunas partes del organismo. Cuando este tejido extra oprime órganos o bloquea vías importantes, a veces es necesaria una operación que alivie esa opresión, mejore la función orgánica o impida que el daño continúe.

• En ocasiones, en un conducto estrechado o tapado del organismo se coloca una endoprótesis o stent (un tubito flexible) para mantener abierto dicho conducto. Si está creciendo tejido en la zona posterior a los órganos abdominales (como los riñones, el estómago, el páncreas y el intestino), puede bloquear el flujo de orina y de bilis a través de los uréteres y el árbol biliar.
• La citorreducción es un tipo de operación en la que los médicos extirpan la mayor cantidad posible de un tejido extra o anormal para disminuir la opresión que estaba causando sobre los órganos adyacentes o para aliviar los síntomas. 

 
Vigilancia

La meta del tratamiento de la IgG4-RD es la remisión de todos los síntomas. Una vez que la persona esté en remisión, el médico la debe evaluar cada tres a seis meses para descartar indicios de reaparición de la enfermedad. Es importante que usted vaya anotando los síntomas que tenga, sobre todo los nuevos, y los hable con sus médicos durante las consultas periódicas. 

Pregunte al equipo de atención médica qué nuevos signos y síntomas podría presentar y cómo debe reportarlos si aparecen.

¿Dónde puedo informarme mejor sobre la IgG4-RD?

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