Síntomas, causas y tratamiento del síndrome de Goodpasture

¿Qué es el síndrome de Goodpasture?

El síndrome de Goodpasture (también llamado enfermedad por anticuerpos contra la membrana basal glomerular, anti-MBG) es un trastorno autoinmunitario que afecta los riñones y los pulmones. Es muy raro y cada año se diagnostica en alrededor de 1 persona por millón de habitantes. Suele presentarse en los hombres, en personas de 20 a 30 años y en los mayores de 60 años.

Este trastorno se produce cuando el sistema inmunitario ataca por error al colágeno, que es un tipo de proteína que forma diversos tejidos y se encuentra en los glomérulos (los filtros diminutos que hay en el riñón). El síndrome de Goodpasture puede causar glomerulonefritis (inflamación de los riñones) y hemorragias en los pulmones. Si no se trata, el daño puede provocar enfermedad renal crónica (ERC), falla renal (también llamada enfermedad renal terminal, ERT) y problemas respiratorios, como por ejemplo dificultad para respirar y expulsión de sangre al toser.

Si no se diagnostica y trata con rapidez, el síndrome de Goodpasture puede poner en peligro la vida. Cuanto antes se reciba atención médica, más probabilidades se tienen de evitar problemas médicos graves. 

Con un tratamiento temprano, la mayoría de los afectados (aproximadamente 87 de cada 100) logran superar el primer año.

¿Cuál es la causa del síndrome de Goodpasture?

Los médicos y los investigadores desconocen la causa exacta del síndrome de Goodpasture, pero el riesgo podría ser mayor si la persona:

• Inhala vapores tóxicos o sustancias químicas (por ejemplo, diluyente de pinturas, gasolina o humo)
• Fuma cigarrillos
• Tiene una infección viral (por ejemplo, la influenza/gripe o la hepatitis)
• Toma ciertos medicamentos, como los inmunodepresores, que reducen la actividad del sistema inmunitario y por ello aumentan el riesgo de contraer infecciones
• Tiene antecedentes familiares de síndrome de Goodpasture

¿Cuáles son los signos y los síntomas?

Algunos signos y síntomas tempranos del síndrome de Goodpasture son:

• Debilidad o cansancio severos
• Náuseas (sensación de estómago revuelto)
• Vómitos

Al empeorar, la enfermedad puede dañar los pulmones.

Cuando los pulmones se afectan, la persona podría presentar:

• Tos
• Dificultad para respirar
• Expulsión de sangre al toser (hemoptisis)
• Piel pálida
• Hemorragias nasales (epistaxis)

Cuando los riñones se afectan, la persona podría presentar:

• Sangre en la orina (hematuria)
• Proteínas en la orina (proteinuria)
• Edema (hinchazón)
• Presión arterial alta

Si usted nota alguno de estos síntomas, hable de inmediato con su médico.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Goodpasture?

Es posible que el médico emplee varios estudios para diagnosticar el síndrome de Goodpasture, como por ejemplo los análisis de sangre y orina, la biopsia renal y los estudios pulmonares.  

Análisis de sangre y orina

Es posible que el médico ordene un análisis especial de sangre que permite detectar la presencia de los anticuerpos anti-MBG (es decir, que atacan a la membrana basal glomerular). Los anticuerpos son proteínas que produce el organismo para defendernos de cosas que nos enferman, como las bacterias y los virus, pero estos son perjudiciales porque atacan al propio organismo del afectado. Estos anticuerpos atacan a los glomérulos (los filtros que hay en los riñones) y a los tejidos pulmonares. Una prueba positiva puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

El médico podría ordenar otros análisis de orina en busca de señales de daño renal:

• La prueba de la filtración glomerular estimada (eGFR): Análisis de sangre que indica la eficacia con que los riñones depuran los desechos de la sangre.
• La prueba del cociente albúmina/creatinina urinario (UACR): Análisis de orina que mide la cantidad de albúmina (una proteína) con respecto a la cantidad de creatinina (un producto de desecho), lo que ayuda a los médicos a determinar qué tan bien funcionan los riñones.

Biopsia renal

Es posible que el médico le recomiende hacerse también una biopsia renal. Este estudio consiste en extraer un pedacito de tejido renal para analizarlo al microscopio. La biopsia ayuda a confirmar el diagnóstico y la presencia de daño renal.

Estudios pulmonares

Dado que el síndrome de Goodpasture afecta también los pulmones, es posible que el médico evalúe la presencia de daño pulmonar con al menos una de las siguientes pruebas:

• Radiografía de tórax: Imagen del tórax (el pecho) para ver si hay daños en los pulmones.
• Tomografía computada: Radiografía especial que ofrece una visión más clara de los pulmones y muestra cosas que no siempre se aprecian en una radiografía normal.
• Biopsia pulmonar:Se extrae un pedacito de tejido pulmonar y se analiza al microscopio.

¿Cómo tratan los médicos el síndrome de Goodpasture?

El síndrome de Goodpasture debe tratarse con rapidez para impedir que el sistema inmunitario de la persona afectada dañe sus riñones y sus pulmones.

Medicamentos

Es posible que el médico recete inmunodepresores, unos medicamentos que ayudan a calmar el sistema inmunitario para que deje de atacar a los riñones y los pulmones.

Hay varios tipos de inmunodepresores:

• Corticoesteroides: reducen la inflamación.
• Ciclofosfamida: reduce la actividad del sistema inmunitario.
• Rituximab:  otro tratamiento que se puede usar en lugar de la ciclofosfamida, sobre todo si tiene efectos secundarios negativos.
  

Estos medicamentos se pueden tomar por vía oral en forma de pastillas o se pueden administrar por vía intravenosa en el hospital. Tome siempre sus medicamentos exactamente como se lo haya indicado el médico. Es importante que consulte con su médico si presenta efectos secundarios negativos.

Plasmaféresis

Muchos afectados reciben también un tratamiento llamado plasmaféresis que elimina de su sangre los anticuerpos perjudiciales. En esta intervención, se hace pasar la sangre por una máquina que depura los anticuerpos y a continuación regresa la sangre al cuerpo.

Tratamiento a largo plazo

El síndrome de Goodpasture puede desaparecer con el tratamiento, pero incluso cuando remite existe una pequeña posibilidad de que reaparezca. Por eso es importante seguir acudiendo a las consultas de seguimiento, tomar los medicamentos como se hayan indicado e informar al médico si reaparece algún síntoma.